腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
舌尖上的新疆兵团:“黄金烤肉”在传承中铺就致富路******
(新春走基层)舌尖上的新疆兵团:“黄金烤肉”在传承中铺就致富路
中新网乌鲁木齐2月3日电 (戚亚平 张芷榕 刘茹)每天13点一到,位于新疆生产建设兵团第十四师皮山农场科技路社区的“我喜欢烤肉店”门口就排起了队,前来购买、品尝“黄金烤肉”的顾客络绎不绝。
“‘黄金烤肉’特别好吃,准备买回家和爸爸妈妈一起品尝,味道特别香,大家有时间也来尝一尝。”居民约麦尔·麦麦提说。
“黄金烤肉”新鲜出炉。 刘茹 摄记者近日来到皮山农场“黄金烤肉”第三代传人排尔哈提·吾斯曼家的烤肉店看到,兄弟俩正将玉米面过筛,金灿灿的玉米面在筛盘下快乐飞舞着,营造出一种专属于塔克拉玛干沙漠的飞沙景象,不免令人惊叹。
起初,排尔哈提·吾斯曼家并不富裕,其祖辈就利用当地磨细的玉米面,研制了一款类似江南传统名菜“粉蒸肉”一样的美食——由玉米面包裹的馕坑烤羊肉。
这款用炉火烤制的“黄金烤肉”,得到民众的喜爱。
地处塔克拉玛干沙漠边缘的皮山农场属暖温带干旱荒漠性气候,羊肉是民众一年四季不可或缺的食物,不同季节食用羊肉也有不同的讲究。
用炉火烤制的“黄金烤肉”深受民众喜爱。 刘茹 摄制作“黄金烤肉”时,排尔哈提·吾斯曼先将新鲜羊肉切成均等的1公斤,再由姐姐用针和棉线串起,打好结后放在盐水中浸泡。静待1小时立即捞起,撒入提前配好的孜然和辣椒面,均匀搅拌使羊肉充分入味。
接着,由弟弟完成下一步骤,涂抹金黄色纯天然的玉米面,羊排和玉米面自然地融合。
另一边,排尔哈提·吾斯曼将盐水洒向馕坑里,把炉火调节到合适温度,将串起烤肉的铁钩一串串依次挂在坑口上,盖上盖子,用棉布平铺在盖顶保温,再用沙土完全覆盖。
耐心等待2小时后,“黄金烤肉”出炉。
“我们家的‘黄金烤肉’特别好吃,很嫩。希望大家来品尝。”排尔哈提·吾斯曼说。
顾客购买“黄金烤肉”。 刘茹 摄在等待烤制的时间里,一家人分工明确,两兄弟擦桌子、拖地,姐姐则会利用微信发布动态。如今消费模式升级,当有顾客需要预定时,都会提前线上联系。
排尔哈提·吾斯曼曾在2020年去烹饪学校学习,回家后将“黄金烤肉”的制作流程、腌制配方、烤制时长等进一步改良,做出老少皆宜的烤肉。
据悉,皮山农场“黄金烤肉”在和田地区小有名气,可口的味道和优良的服务,赢得农场及周边地区消费者的青睐。
时光流逝,排尔哈提·吾斯曼家里第四代小小烤肉家也在茁壮成长。他们写完作业,闻着飘香的烤肉味,走到室外的馕坑前,时而观看长辈们的烤肉过程,时而微笑看着每一个前来购买烤肉的顾客……(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |